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什麼是PNH?
作者:pnhchina 發佈日期:2014-06-12 16:58:42 点击数:0
 

PNH是壹種獲得性基因突變的疾病,導致您體內的全部或部分紅細胞受到破壞,此過程即成為溶血。PNH是壹種復雜的疾病,其癥狀和體征沒有特異性,且難以預測,病癥與其他疾病癥狀類似。另外,每位PNH患者的表現各不相同。如果您得了PNH,您的部分或全部紅細胞就會缺失壹種重要的保護性蛋白質。該蛋白質的缺失導致紅細胞易受到您體內的防禦系統-補體系統的攻擊而破裂。

雖然您平時不易察覺PNH的癥狀,但溶血是持續存在的,即便無聲也可危及生命。正如同其他慢性疾病如糖尿病或高血壓,PNH若未能得到治療,會導致嚴重的健康問題。PNH的常見癥狀包括胃痛、吞咽困難、貧血、氣短和疲勞(乏力)。更嚴重的並發癥可包括血栓栓塞、腎衰竭和其他器官損傷。PNH患者可能表現得癥狀各不相同,癥狀隨時可以惡化(例如應激狀態時)或改善,難以預測。所有患者都存在慢性的溶血。

PNH患者可能同時患者有其他影響骨髓功能的疾病,例如再生障礙性貧血(AA)或骨髓增生異常綜合癥(MDS)。這些疾病不同於PNH的紅細胞破壞,它們會導致血細胞生成數量減少,進壹步使病情變得復雜。

 

 

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