PNH知識  當前位置:首頁 | PNH知識
PNH相關術語表
作者:pnhchina 發佈日期:2014-06-10 16:03:30 点击数:0
 

貧血

是體內的紅細胞內沒有足夠的血紅蛋白(血液內可攜帶氧氣的成分);或者是紅細胞數量減少的壹種狀態。會造成乏力和其他導致疲勞的癥狀。

再生障礙性貧血

是骨髓無法合成足夠的新的紅細胞和其他血細胞的狀態。“再生障礙性”意味著骨髓不能恰當地生成新的血細胞。患有再生障礙性貧血的患者所有的三系血細胞計數都很低;包括紅細胞、白細胞和血小板。PNH常合並有再生障礙性貧血。

血凝塊

當血小板和纖維蛋白原(壹種凝血系統中的必要組成蛋白)結合在壹起時,就形成了血凝塊(又叫做“栓子”)。這些血塊會根據它們的大小和部位阻斷動脈和靜脈中的血流(參加血栓癥),並會導致PNH患者出現嚴重的健康問題。

骨髓

體內大骨頭內柔軟的組織。骨髓含有幹細胞,可以通過壹種造血過程形成紅細胞、白細胞和血小板。

補體

是體內防禦系統的壹部分,可以破壞外來生物(例如細菌)和整體的細胞(自身的或外來的)。在PNH中,補體會破壞掉那些缺乏特異性保護蛋白的紅細胞。

全血細胞計數(CBC)

是取您的少量血液進行檢測,可以提供每種血細胞類型的數量信息。

糖基化-磷脂酰基醇(GPI)

是壹種非常重要的錨用來把蛋白質結合到細胞表面。PNH的紅細胞缺乏GPI錨連蛋白。沒有這些GPI錨,細胞表面會缺乏壹些特定的蛋白質,導致細胞容易被集體的補體系統所摧毀。

血球壓積

血液容量中紅細胞所占的數量。

血紅蛋白

紅細胞中呈褐-紅色的成分,可以在體內攜帶氧氣。

血紅蛋白尿

尿液中出現血紅蛋白。血紅蛋白尿是“可樂色”或深色尿的壹種技術性術語,約有25%的PNH患者在診斷時會有血紅蛋白尿。當缺乏保護性蛋白的紅細胞被破壞時,血紅蛋白從紅細胞中釋放出來。如果血紅蛋白不是全部被身體系統所加工,它會以廢物的形式排泄掉,於是尿液顏色變成特征性的可樂-咖啡色。

溶血

紅細胞遭到破壞。紅細胞破裂是PNH相關的主要健康問題所在。

乳酸脫氫酶(LDH)

壹種存在於體內多個器官內的酶,在紅細胞中最為豐富。

LDH是溶血的關鍵標誌物,是PNH相關性癥狀和體征的潛在原因。

骨髓增生異常綜合癥(MDS)

是壹群較大的異質性血液疾病,主要為骨髓內恰當生成血細胞的過程出現問題。MDS主要見於老年人群,有壹定得風險轉變成為“急性白血病”。因此,MDS常常被稱作“白血病前期”。PNH有時,但並不是經常性,會出現在MDS中(例如所有PNH患者中有大約2%的患者合並有MDS)。

陣發性夜間血尿(PNH)

是壹種以慢性紅細胞遭受破壞為特征的疾病,常導致嚴重的健康問題。體征和癥狀包括胃痛、吞咽困難、氣短、乏力以及危及生命的並發癥,例如血凝塊、腎衰竭和重要器官損傷。

血小板

體內參與凝血過程所必須得細胞。在您被割傷時,血小板通過與特定的蛋白質發生作用,可以幫助止血、阻斷血管內的血流。在某些疾病狀態,例如PNH、血小板可以粘合在壹起從而在血管內形成有害的血凝塊。

PNH克隆

體內壹群細胞受到基因缺陷的影響而導致PNH

您體內有多少血細胞受到PNH累計,就常被描述為克隆大小。

紅細胞(RBCs)

紅細胞不斷地在體內移行,起到運輸氧氣和排除廢棄物(二氧化碳)的作用。PNH的紅細胞因缺乏重要的保護性蛋白,因此持續地被體內的防禦系統-補體系統攻擊和破壞。

血栓栓塞

從血凝塊形成部位脫落的顆粒阻斷了壹條血管。

血栓癥

血凝塊形成或發展後,會導致流經的壹條血管(靜脈或動脈)的血流被阻斷。血凝塊會導致威脅生命的並發癥,包括PNH患者在內。溶血顯著增加了PNH患者發生血凝塊的風險。
 

 

上一篇: PNH的病癥

下一篇: PNH(陣發性夜間血尿)的簡介