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PNH(陣發性夜間血尿)的簡介
作者:pnhchina 發佈日期:2014-06-12 16:57:06 点击数:0
 

〖摘要〗

陣發性夜間血尿(PNH)是獲得性紅細胞膜缺陷引起的壹種慢性血管內溶血。其特點為常在睡眠後解醬油色或葡萄酒色尿。可伴全血細胞減少、感染和血栓形成。本病雖少見,但近年來有增多趨勢。半數以上發生在20-40歲青壯年。與遺傳及種族無關。本病起病隱襲緩慢,呈慢性過程,以貧血、出血為首發癥狀者較多,以血紅蛋白尿起病者較少。且本病可與再生障礙性貧血相互轉化。治療主要為對癥及支持治療,防治並發癥。國內患者主要死亡原因為出血及感染。

 

〖臨床表現〗

血紅蛋白尿、血細胞減少、血栓形成 

 

(1)血紅蛋白尿:可發生肉眼血紅蛋白尿,尿液外觀呈醬油或紅葡萄酒樣,伴乏力、胸骨後及腰腹部疼痛、發熱等。血紅蛋白尿壹般早晨較重,下午較輕,常與睡眠有關。此外,感染、外傷、手術、勞累、藥物等亦可誘發。

(2)貧血、感染與出血:幾乎所有患者都有不同程度的貧血。常合並感染,與中性粒細胞減少及功能缺陷有關。可因血小板減少而出現出血傾向。

(3)血栓形成:與溶血後紅細胞釋放促凝物質及補體同時作用於血小板膜,促進血小板聚集有關。肝靜脈血栓形成較常見,出現肝大、黃疸、腹水等。

  

〖實驗室檢查〗

  (1)血常規+肝腎全

  (2)骨髓穿刺+活檢

  (3)血管內溶血檢查

  (4)尿液檢查

  (5)特異性血清學試驗:如酸溶血試驗(Ham試驗)、蔗糖溶血試驗、蛇毒因子溶血試驗等陽性。

    (6)流式細胞儀檢測:CD55,CD59.FLAER,CD24等。

    (7)針對個體的檢查。

 

〖治療〗

本病目前無特效治療,主要為對癥及支持療法。

1.去除或避免誘發因素。

2.控制溶血發生。

3.促進血細胞生成。

4.補充相對缺乏的造血物質。

5.輸紅細胞懸液。

6.骨髓移植。

7. 新藥:補體抑制劑。

 

   

〖專家提示〗

  

陣發性夜間血尿,是壹種獲得性疾病,患者常常有再生障礙性貧血的基礎和免疫攻擊的因素。部分患者有骨髓增生異常綜合癥的病史。因為能引起溶血的原因相當多,故確診此病主要靠實驗室檢查,且由於本病與再生障礙性貧血關系密切,慢性病人應註意定期隨診檢查。本病易反復發作,故應長期堅持治療,盡量避免過度疲勞、精神緊張、服藥等各種誘發因素,切不可亂投醫而耽誤疾病的治療。

 

 

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