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【媒體關注】夜間血尿症罕見血液病 女性較多
作者:pnhchina 發佈日期:2014-12-18 11:11:40 点击数:0
 
 【本報港聞部報道】中文大學內科及藥物治療學系名譽臨床副教授王紹明昨日解釋,陣發性夜間血尿症P a r o x y
s m a l N o c t u r n a lHemoglobinuria (簡稱PNH) 是一種罕見的血液疾病,年發病率約為每100萬人口有
1.3宗新症,病徵包括慢性溶血、造血機能異常及血栓等。相關報告指出PNH的發病年齡從6到82歲不等,而女性患者
人數比男性患者稍多,而近年患者亦有年輕化趨勢。
罕見疾病關注組昨日假鰂魚涌社區會堂合辦「罕見疾病教育講座暨嘉年華」,患者發生溶血時會釋出血紅素並經腎
臟排到尿液中,所以尿液有機會顯現出異常的紅色、茶色甚至黑色。然而,並非所有患者都會出現夜間血紅素尿現
象,大部分患者最初的症狀都與溶血或貧血有關,例如腹絞痛、下背痛、頭痛、倦怠感,甚至發燒等,只有約四分
之一的患者曾出現典型血紅素尿。
只有四分一能活過25年
PNH患者只有四分之一能存活超過25年,主要的危險性來自血管栓塞,以及合併血球下降後的出血和感染。一旦確診
,應定期跟進,並隨時注意是否有疼痛、血尿、神經症狀等與溶血或栓塞有關的症狀,以便盡早對相關併發症作適
當的處理。
大部分的PNH病友是接受傳統的治療方法,如定期輸血,但他們需要經常注射除鐵針降低頻繁輸血帶來的副作用,嚴
重影響病友的生活質素及工作。最大的問題是這些治療方法治標不治本,亦不能預防PNH併發症。其中一名病友表示
多次因為PNH併發症如急性腎衰竭而頻臨死亡邊緣。
王紹明醫生解釋現時已有較為有效的治療方法──依庫珠單抗,此治療可將血栓事件的發生減少92%,接受治療18個
月後腎功能可有進一步改善,同時有效地延長PNH病人之長期存活率使之與普通人無異, PNH病友之家促請政府立刻
該依庫珠單抗納入藥物名冊及受資助範圍,助PNH病人脫離險境。

成報 | 2014-12-15
報章 | A07 | 醫健 |



 
 

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